Frau im Gespräch mit älterem Mann

Die Untersuchung durch einen Facharzt

Der Facharzt für Lungenerkrankungen heisst Pneumologe. Ihn frühzeitig hinzuzuziehen ist ratsam, da er sich am besten mit dem Krankheitsbild und den Symptomen einer Idiopathischen Lungenfibrose auskennt.

Diagnoseverfahren

Für eine sichere Diagnosestellung kommen verschiedene Verfahren zum Einsatz. An erster Stelle steht die Anamnese – das Erfassen der Krankheitsgeschichte. Über weitere Untersuchungen und bildgebende Verfahren nähert sich der Arzt der Diagnose.
 

Anamnese

Die meisten Patienten mit Idiopathischer Lungenfibrose (IPF) suchen einen Arzt auf, weil sie unter trockenem Husten oder Kurzatmigkeit leiden. Aufgrund diverser denkbarer Ursachen für diese Beschwerden ist es sehr wichtig, die Krankheitsgeschichte zu erheben, um die Diagnose Idiopathische Lungenfibrose stellen zu können. Bei anhaltenden Beschwerden sollte in jedem Fall ein Lungenfacharzt (Pneumologe) aufgesucht werden.

Die Anamnese (aus dem Griechischen für „Erinnerung“) steht zu Beginn der medizinischen Diagnostik. Der Patient schildert dem Arzt möglichst detailliert seine bisherige Kranheitsgeschichte. Anschliessend führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch, bei der insbesondere die Lunge mit einem Stethoskop genau abgehorcht wird. Bei Verdacht auf IPF kann der Arzt möglicherweise am Ende des Einatmens ein typisches Knisterrasseln in beiden Lungenflügeln hören – ein Geräusch wie beim Öffnen eines Kletterverschlusses.

Ein weiterer Hinweis auf eine Lungenerkrankung, der sich bei der körperlichen Untersuchung zeigen kann, sind verdickte Fingerspitzen (Trommelschlegelfinger) und vergrösserte sogenannte Uhrglasnägel. Diese Veränderungen der Finger sind bei mehr als die Hälfte der IPF-Patienten zu beobachten.
 

Bildgebende Verfahren

Mithilfe von Röntgenaufnahmen und Hochauflösender Computertomografie (HRCT) können Ärzte typische Veränderungen in der Lunge erkennen. HRCT-Bilder der Lunge sind sehr exakt und ermöglichen es, eine IPF und andere Veränderungen der Lunge bereits in einem frühen Stadium zu erkennen. Mit diesem Verfahren können die Ärzte die Narbenbildung bei einer IPF genau abbilden. Auf HRCT-Bildern von IPF-Patienten sind die für die Krankheit typischen Bläschen und Höhlen in der Lunge zu sehen, genauso wie honigwabenähnliche Strukturen an der Brustwand.
 

Lungenfunktionstests

Lungenfunktionstests sind einfach und können mehrfach wiederholt werden. Sie sind nicht nur gut geeignet, um die aktuelle Funktion der Lunge zu prüfen, sondern dienen zusätzlich dazu, den Krankheitsverlauf über einen längeren Zeitraum zu überwachen. Die Funktion der Lunge messen Ärzte am häufigsten mittels einer sogenannten Spirometrie. Dabei können sie das Atemvolumen und die Leistung der Lunge ermitteln. Im Falle einer Idiopathischen Lungenfibrose zeigt sich während dieser Untersuchung eine Atemstörung, die von einer verminderten Dehnbarkeit der Lunge verursacht wird. Typisch für die Idiopathische Lungenfibrose ist eine verminderte Vitalkapazität: Dieser Ausdruck bezeichnet die grösstmögliche Luftmenge, die jemand ausatmen kann, nachdem er maximal eingeatmet hat.


Typisch für die Idiopathische Lungenfibrose ist eine verminderte Vitalkapazität: Dieser Ausdruck bezeichnet die grösstmögliche Luftmenge, die jemand ausatmen kann, nachdem er maximal eingeatmet hat.


Endoskopische Untersuchungen

Falls die oben genannten Verfahren keine eindeutigen Ergebnisse liefern, können die Ärzte eine Bronchoskopie (Lungenspiegelung) mit Lungenbiopsie einsetzen. Dabei wird ein flexibler Kamera-Schlauch durch die Nase oder den Mund eingeführt und weiter in die Luftröhre bis in die Bronchien geschoben. Lungenfachärzte können währenddessen Proben des Lungengewebes entnehmen und Zellen aus bestimmten Bereichen der Lunge spülen (bronchoalveoläre Lavage). Das gewonnene Material wird anschliessend untersucht. Die gesamte Untersuchung verläuft schmerzlos, der Patient ist dabei wach. Vorab kann er auch ein Beruhigungsmittel bekommen.

Ein andere Methode zur Entnahme von Lungengewebe ist die sogenannte Transbronchiale Kryobiospie und löst die die konventionelle Entnahme mit Pinzetten allmählich ab. Dieses Verfahren nutzt die Kältetechnik: Durch die Sondenspitze kann das Gewebe angefroren werden und per Bronchoskop entnommen werden.

Therapie – die Möglichkeiten kennen

Eine Idiopathische Lungenfibrose ist nicht heilbar. Moderne Behandlungsansätze können den Krankheitsverlauf möglicherweise verlangsamen. Betroffene können so einen Umgang mit der Diagnose IPF finden und möglichst lange ein selbstbestimmtes Leben führen.
 

Antifibrotische Therapien

Die IPF-Therapie hat sich in den letzten Jahren deutlich weiterentwickelt und somit die Behandlung von IPF-Patienten entschieden verbessert. Zurzeit gibt es zwei antifibrotische Therapien. Der Effekt: Das Vernarben der Lunge kann gedrosselt und die Abnahme der Lungenfunktion reduziert werden.
 

Nicht-medikamentöse Therapien: Sauerstofftherapie

Es gibt nicht-medikamentöse Therapien, die unterstützend sein können, um Symptome zu behandeln. Die erkrankte Lunge von IPF-Patienten kann nicht mehr ausreichend Sauerstoff aufnehmen. Dies führt unweigerlich zu einem Sauerstoffmangel im gesamten Körper; die Leistungsfähigkeit nimmt langsam ab. Die Sauerstofftherapie (Long Term Oxygen Therapy) ist sehr wichtig für die Patienten: Durch die zusätzliche Gabe von Sauerstoff können sie weiterhin so aktiv wie möglich bleiben und sich in einem grösseren Handlungspielraum bewegen.

In der sogenannten pulmonalen Rehabilitation lernen die Betroffenen die korrekte Anwendung der Sauerstofftherapie. Zudem werden sie darin geschult, wie sie den Alltag mit ihrer Erkrankung meistern können.
 

Lungentransplantation

Eine Möglichkeit bei der Behandlung der Idiopathischen Lungenfibrose (IPF) stellt die Lungentransplantation dar. Allerdings kommt diese Option nur für wenige Patienten infrage. Zum einen ist es sehr schwierig, ein passendes Spenderorgan zu finden. Zum anderen muss der Patient in einer guten körperlichen Verfassung sein.

Soll eine Transplantation erfolgen, muss die Notwendigkeit dafür also rechtzeitig festgestellt werden.

Viele Krankenhäuser legen daher eine Altershöchstgrenze fest, die gegenwärtig bei 65 Jahren liegt. Soll eine Transplantation erfolgen, muss die Notwendigkeit dafür also rechtzeitig festgestellt werden.