Opa und Enkel auf einer Aussichtsplattform

Was ist IPF? Die Krankheit verstehen

Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine derzeit nicht heilbare Lungenerkrankung unbekannten Ursprungs. Um die Erkrankung besser zu begreifen, ist es wichtig, die Arbeit der Lunge und den Atmungsprozess zu verstehen.

Wie funktioniert die Atmung?

Kaum ein Vorgang im menschlichen Körper läuft ohne Sauerstoff ab. Da das Gas über die Lunge aufgenommen wird und von dort aus über die Blutbahnen zu den Zellen gelangt, zählt die Lunge zu den wichtigsten Organen. Die Zellen im Organismus brauchen ständig frischen Sauerstoff, um ihre Aufgaben erfüllen zu können. Atmet ein Mensch ein, strömt die Luft über den Mund und Nase in die Luftröhre. Oberhalb des Herzens teilt sich die Luftröhre in zwei Äste. Die Bronchien leitet die Luft in die beiden Lungenflügel, die wiederum in mehrere Lungenlappen unterteilt sind. In den Lungenflügeln verzweigen sich die Bronchien immer weiter, bis sie in den Lungenbläschen enden.

Was ist die Idiopathische Lungenfibrose?

Die Idiopathische Lungenfibrose, kurz IPF, ist eine seltene Lungenerkrankung, von der in Europa schätzungsweise 1 von 4500 Menschen betroffen sind. Die Erkrankung tritt meist ab einem Alter von 50 Jahren auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Diagnose ist äusserst kompliziert, da zuerst andere Lungenerkrankungen ausgeschlossen werden müssen.
 

Was bedeutet der Fachbegriff «Idiopathische Lungenfibrose»?

  • «Idiopathisch» = unbekannte Ursache
  • «Lungenfibrose» = Umwandlung von Lungengewebe in Bindegewebe mit anschliessender Vernarbung (lateinisch fibra = Faser)

 

Wie verläuft die Erkrankung und weshalb fällt das Atmen schwer?

Es wird vermutet, dass die IPF durch eine gestörte Wundheilung nach kleinsten Verletzungen im Lungengewebe verursacht wird. Aufgrund dieser Verletzungen werden bindegewebebildende Zellen (Fibroblasten), welche die entstandenen Schädigungen reparieren sollten, übermässig aktiviert. Durch diese immerwährenden Reparaturen verdicken sich die Wände der Lungenbläschen, so dass sie sich nicht mehr richtig mit Luft füllen können und schliesslich zu starren Ballons vernarben. Für IPF-betroffene Menschen hat dies eine eingeschränkte Sauerstoffaufnahme zur Folge – und das Atmen fällt schwer.

Im Spätstadium bilden sich bei einigen Patienten sogenannte Trommelschlegelfinger. Dabei werden die Fingerspitzten breiter und das Nagelbett verdickt sich („Uhrglasnägel“). Das so entstehende löffelförmige Aussehen der Finger nehmen die Patienten aber nur selten selbst wahr. Im Rahmen der Idiopathischen Lungenfibrose können auch die Lungengefässe erkranken. Dadurch kann der Blutdruck im Lungenkreislauf steigen. In diesem Fall bilden sich manchmal periphere Ödeme, die durch eine Ansammlung von Gewebsflüssigkeit in Armen und Beinen gekennzeichnet sind.

Krankheitsverlauf oft unterschiedlich

Eine Idiopathische Lungenfibrose wird meist über Ausschluss anderer Erkrankungen diagnostiziert. Die Zeitspanne der Diagnosestellung und auch der Verlauf einer IPF sind von Patient zu Patient verschieden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei vielen Patienten dauert es bis zu zwei Jahre nach Auftreten der ersten Symptome, ehe die Diagnose IPF gestellt wird. Betroffene sollten daher bei ersten Symptome unbedingt einen Arzt aufsuchen, damit die Erkrankung frühzeitig erkannt werden kann.
 

Wie verläuft die Idiopathische Lungenfibrose?

Wie eine Idiopathische Lungenfibrose genau verlaufen wird, können die Ärzte nach der Diagnose nicht vorhersagen. Die Krankheitsgeschichte ist von Patient zu Patient äusserst unterschiedlich: Bei einigen Betroffenen bleiben die Erkrankung und ihre Symptome jahrelang relativ stabil, während sich bei anderen die Erkrankung rasch verschlechtert.
 

Akute Verschlechterung

Der Zustand der Patienten kann sich plötzlich und unerwartet verschlechtern. Ärzte sprechen hierbei von akuten Exazerbationen. Solche Exazerbationen können sich dadurch äussern, dass Symptome wie Kurzatmigkeit, heftiger Husten und Müdigkeit verstärkt auftreten.